Lupus – Formen, Ursache, Behandlung

Was ist Lupus?

Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Krankheit, bei welcher sich das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen richtet. Zu diesen Erkrankungen zählt auch Lupus erythematodes, eine chronische Autoimmunerkrankung, welche die Haut und/oder mehrere Organsysteme betrifft. Die Erkrankung tritt vor allem im jungen Erwachsenenalter auf, aber auch Kinder und ältere Personen können betroffen sein. Frauen erkranken wesentlich häufiger an Lupus als Männer.

Unterformen und Symptome von Lupus erythematodes

Bei Lupus werden verschiedene Formen unterschieden. Zu den Hauptformen zählen der chronisch diskoide Lupus erythematodes (CDLE), der systemische Lupus erythematodes (SLE) und der subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE).

Chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE)

CDLE betrifft meistens nur die Haut und zeichnet sich durch scharf begrenzte, scheibenförmige, meist nur wenig erhöhte Hautrötungen aus, die von rauen Schuppen bedeckt sind und sich nach außen hin ausbreiten. Die rötlich-schuppigen Hautveränderungen finden sich vor allem an sonnenexponierten Körperstellen, darunter Stirn, Wangen, Nase, Ohren und Handrücken. Die Hautveränderungen heilen vom Zentrum her unter Ablösung der Schuppen langsam ab, typisch ist eine meistens im Zentrum der Läsion auftretende Narbenbildung mit sogenannten Teleangiektasien (sichtbar erweiterte kleine Hautgefäße) und Hautstellen mit verringerter oder vermehrter Pigmentierung.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Die Erkrankung verläuft meistens schubförmig remittierend („zurückgehend“), was bedeutet, dass es zu Krankheitsschüben kommt, auf welche eine (teilweise) Rückbildung der Symptome folgt. Die Krankheit kann schwere und teils lebensbedrohliche Komplikationen verursachen.

Systemischer Lupus betrifft die Haut und andere innere Organe und Strukturen und kann deswegen sehr vielfältige Symptome hervorrufen. Dazu zählen allgemeine und unspezifische Beschwerden wie etwa Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme und Fieber sowie spezifischere Symptome im weiteren Verlauf, abhängig davon welche Organe und Strukturen von der Krankheit betroffen sind.

So kann systemischer Lupus u.a. Haut und Haare, Gelenke, Muskeln, Blutgefäße, die Nieren, die Lunge und das Herz, den Bauchraum und das zentrale Nervensystem betreffen, mögliche Symptome reichen von Rötungen im Gesicht, kreisrundem Haarausfall, schmerzenden und geschwollenen Gelenken, Muskelschmerzen und Muskelschwund über Nierenentzündungen, Brust- und Bauchfellentzündungen und entzündliche Veränderungen im Herzbereich bis hin zu Kopfschmerzen, Gedächtnisstörungen, Konzentrationsstörungen und Depressionen.
Die Krankheit kann individuell sehr unterschiedlich verlaufen. Die hier angeführten Symptome sind mögliche Symptome, die bei SLE auftreten können, die Auflistung ist nicht vollständig. Zudem kann ein Symptom bei Auftreten harmlos oder Anzeichen für eine andere Krankheit sein. Auch muss nicht jedes hier angeführte Symptom bei SLE auftreten.

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Wie bei CDLE kommt es bei dieser Unterform zu entzündlichen Veränderungen im Bereich der Haut, die bei SCLE allerdings nicht ganz so charakteristisch sind wie bei CDLE. Gleichzeitig können bei dieser Form auch andere Organe betroffen sein (wie bei systemischem Lupus), bei Betroffenen finden sich auch, wie bei Patienten mit systemischen Lupus, spezifische Antikörper im Blut. SCLE ist also eine Art Zwischenform von CDLE und SLE

Neben diesen gibt es noch weitere Formen, darunter medikamenteninduzierten Lupus erythematodes, Lupus erythematodes profundus und tumidus.

Ursachen von Lupus erythematodes

Autoimmunerkrankungen entstehen aufgrund unterschiedlicher Faktoren, darunter genetische, immunologische, hormonelle und umweltbedingte. Die Entstehungsmechanismen von Lupus wurden in den letzten Jahren intensiv erforscht. Sowohl genetische Veranlagung als auch endogene und exogene (innere und äußere) Auslöser scheinen für die Entstehung der Krankheit eine Rolle zu spielen, die genauen Ursachen sind allerdings noch nicht vollständig geklärt.

Faktoren, welche die Krankheit hervorrufen oder deren Verlauf beeinflussen können sind u.a. UV-Strahlung, Hormone (Östrogene, Prolaktin) und Infektionen (z.B. Epstein-Barr-Viren, Cytomegalie-Viren). Nikotinkonsum ist ebenfalls ein sehr wahrscheinlicher Risikofaktor, weiters kann körperlicher und psychischer Stress eine Rolle spielen. Ferner spielen bestimmte Medikamente eine Rolle bei der Entstehung von Lupus erythematodes, darunter Medikamente aus der Gruppe der Antimykotika, Calciumkanalblocker, Beta-Blocker, Diuretika und ACE-Hemmer.

Diagnose

Die Frage nach der genauen Diagnostik lässt sich bei Lupus nicht pauschal beantworten, die genaue Abklärung orientiert sich an der individuellen Situation und der vorliegenden Form. Zu Beginn stehen das ausführliche Arzt-Patienten-Gespräch und eine körperliche Untersuchung. Bei den verschiedenen Formen von Lupus treten verschiedene Hautveränderungen auf, weswegen eine Untersuchung durch den Hautarzt wichtig ist. Dermatologen spielen allgemein eine zentrale Rolle in der Betreuung Betroffener, da Hautveränderungen einerseits häufig als Erstsymptome auftreten und andererseits als Aktivitätsmarker für die Erkrankung dienen. Weiters kann eine Blutuntersuchung im Rahmen der Abklärung wichtige Hinweise liefern. Bei den meisten Patienten mit SLE und SCLE finden sich spezifische Antikörper im Blut (Antinukleäre Antikörper, ANA). Außerdem muss abgeklärt werden, ob und welche inneren Organe von der Krankheit betroffen sind. Ob und welche weiterführenden Untersuchungen notwendig sind, hängt von der individuellen Situation ab, bei Verdacht auf systemischen Lupus können verschiedene Fachärzte in den weiteren Abklärungsprozess eingebunden sein.

Behandlung von Lupus erythematodes (Schmetterlingsflechte)

UV-Strahlung kann Lupus erythematodes sowie Krankheitsschübe auslösen, weswegen konsequenter Sonnenschutz wichtiger Bestandteil der Basistherapie ist. Konsequenter Sonnenschutz bedeutet einerseits die regelmäßige Anwendung von Sonnenschutzcremes mit hohem Lichtschutzfaktor, andererseits textilen Sonnenschutz (Schutz durch entsprechende Bekleidung) und richtiges Verhalten (Vermeiden von direkter Sonnenbestrahlung, Aufenthalt im Schatten). Ebenso sollten Betroffene das Rauchen vermeiden.

Einzelne Entzündungsherde auf der Haut können lokal mit Medikamenten (z.B. topische Kortikosteroide) behandelt werden, die Wahl der lokalen medikamentösen Therapie hängt von der Lupus-Form, der Lokalisation der Läsionen und anderen Faktoren ab. Tragen diese Maßnahmen nicht zu einer Besserung bei bzw. liegen sehr ausgedehnte Hautveränderungen vor, kann eine systemische Therapie erfolgen. Die Therapie erfolgt mit Antimalariamitteln, also mit einem ursprünglich zur Behandlung von Malaria entwickeltem Medikament. Im Regelfall kommt es bei einer solchen Behandlung nach bis zu zwei Wochen zu einem Ablassen der Hautrötungen, der volle Therapieeffekt zeigt sich nach etwa vier bis sechs Wochen. Bei sehr starken Hautveränderungen bzw. bei Patienten mit sehr ausgeprägten Schüben können zusätzlich, je nach Situation, weitere Medikamente helfen. Die Therapie mit Antimalariamitteln führt in vielen Fällen zum Erfolg, bei längerem Nichtansprechen auf die Therapie stehen weitere medikamentöse Therapien zur Verfügung. Bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes zählen Antimalariamittel, Kortikosteroide und weitere Medikamente zur Standardtherapie, weiters steht zusätzlich zur Standardtherapie ein immunologischer Therapieansatz zur Verfügung (Behandlung mit einem humanen monoklonalen IgG1-Antikörper), der dazu beiträgt, dass die Krankheitsaktivität zurückgeht.

Die medikamentöse Therapie kann durch begleitende Maßnahmen wie physikalische Therapien ergänzt werden. Systemischer Lupus erythematodes ist nicht heilbar, allerdings lässt sich der Krankheitsverlauf mithilfe von Medikamenten, vor allem bei frühzeitiger Behandlung, gut beeinflussen; aufgrund der verbesserten Therapiemöglichkeiten hat sich die Lebenserwartung von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes in den letzten Jahrzehnten kontinuierlich verbessert. Patienten mit CDLE haben im Regelfall eine gute Prognose, die Erkrankung ist auf die Haut beschränkt und lässt sich mithilfe der richtigen Therapie nach einiger Zeit gut kontrollieren.