Morbus Hodgkin – das Hodgkin-Lymphom

Was ist Morbus Hodgkin?

Morbus Hodgkin, auch Hodgkin-Lymphom genannt, ist eine Krebsart, die das Lymphsystem betrifft. Es handelt sich um eine Krebserkrankung, die entsteht, wenn bestimmte Zellen des lymphatischen Gewebes, insbesondere die B-Lymphozyten, entarten und die zu den sogenannten Lymphomen zählt. Als Lymphome werden in der Regel bösartige Tumoren des lymphatischen Systems bezeichnet; umgangssprachlich ist auch von Lymphdrüsenkrebs die Rede. Bei Morbus Hodgkin leitet sich die Bezeichnung der Erkrankung vom englischen Pathologen Thomas Hodgkin ab, welcher sie im Jahr 1832 das erste Mal beschrieben hat.

Morbus Hodgkin ist eine eher seltenere Erkrankung. Sie betrifft vor allem Menschen um das 30. und 60. Lebensjahr, Männer sind etwas öfter von Morbus Hodgkin betroffen als Frauen. Unbehandelt verläuft die Erkrankung zumeist tödlich. Mittels einer geeigneten Therapie ist Heilung, besonders bei einer frühen Diagnose, in vielen Fällen möglich.

Lymphome besser verstehen

Das lymphatische System (Lymphsystem) ist kein einzelnes Organ, sondern ein komplexes über den ganzen Körper verteiltes ”Netzwerk”, welches aus den Lymphbahnen und den lymphatischen Organen besteht und in welchem die Lymphflüssigkeit (Lymphe) gebildet und transportiert wird. Das lymphatische System ist Teil des Immunsystems und spielt bei Abwehrmechanismen des Körpers eine wichtige Rolle. Zu den lymphatischen Organen zählen die primären lymphatischen Organe Thymus und Knochenmark, wo die Lymphozyten (Zellen des lymphatischen Systems) reifen, und sekundäre lymphatische Organe wie Lymphknoten, Milz und lymphatisches Gewebe im Magen-Darm-Trakt und in anderen Körperbereichen.

Lymphknoten sind ovale bis bohnenförmige Strukturen mit einer Größe von wenigen Millimetern bis über einen Zentimeter. Sie kommen einzeln oder in Gruppen vor, sind meistens in lockeres Fett- und Bindegewebe eingelagert und spielen als eine Art Filterstation für Antigene eine wichtige Rolle im Immunsystem. Ein Lymphknoten wird von zuführenden Lymphbahnen mit Lymphe versorgt, welche im Knoten ”gefiltert” wird und ihn durch abführende Lymphgefäße wieder verlässt. Die Gesamtzahl von Lymphknoten im Körper wird zwischen 500 und 700 angegeben*. Wichtige Lymphknotenregionen bzw. Bereiche, in welchen sich viele Ansammlungen von Lymphknoten finden sind u. a. der Kopfbereich, der Hals, die Achselhöhlen, der Brustraum und die Leistengegend. Bei Morbus Hodgkin, aber auch bei vielen anderen Erkrankungen, schwellen die Lymphknoten an.

Lymphozyten sind eine Untergruppe der Leukozyten (weiße Blutkörperchen), die im menschlichen Immunsystem verschiedene Aufgaben erfüllen. Eine wichtige Aufgabe der Leukozyten besteht in der gezielten Abwehr von Fremdstoffen, darunter insbesondere von Infektionserregern. Es werden verschiedene Arten von Lymphozyten unterschieden, darunter u. a. B-Lymphozyten, welche spezifische Antikörper gegen fremde Antigene/Stoffe (z. B. Bakterien, Viren) bilden, und T-Lymphozyten.
Morbus Hodgkin geht fast immer von B-Lymphozyten aus. Die Erkrankung entsteht zusammengefasst, wenn die B-Lymphozyten entarten (”Hodgkin-Zellen”).

Zu den malignen Lymphomen zählen, neben dem Hodgkin-Lymphom, weiters auch die sogenannten Non-Hodgkin-Lymphome. Hierbei handelt es sich um alle anderen Lymphomarten, die nicht als Hodgkin-Lymphom gelten. Non-Hodgkin-Lymphome gehen von entarteten Lymphozyten aus und können, da sich im gesamten Körper lymphatisches Gewebe befindet, überall im Körper entstehen. Die Erkrankung kann in den Lymphknoten beginnen, aber auch in anderen lymphatischen Organen und Geweben in ihren Ausgang nehmen. Der Verlauf eines Non-Hodgkin-Lymphoms hängt mitunter davon ab, welche Form der Erkrankung vorliegt.

Ursachen – wie und wieso entsteht Morbus Hodgkin?

Zusammengefasst entwickelt sich Morbus Hodgkin, wenn bestimmte Zellen, insbesondere die B-Lymphozyten, entarten. Wieso es dazu kommt, ist nicht gänzlich geklärt, die genauen Ursachen von Morbus Hodgkin konnten bislang also nicht vollständig identifiziert werden.

Angenommen wird ein Zusammenhang mit dem Epstein-Barr-Virus, da sich dieses bei einem großen Teil aller Patienten mit Morbus Hodgkin nachweisen lässt. Das Epstein-Barr-Virus ist ein Virus aus der Familie der Herpesviren und Erreger des Pfeifferschen Drüsenfiebers, einer Erkrankung, die u. a. mit Symptomen wie Fieber, Rachen- und Mandelentzündung, geschwollenen Lymphknoten, Gliederschmerzen und Abgeschlagenheit einhergehen kann. Die Übertragung der Erreger erfolgt typischerweise, jedoch nicht ausschließlich, durch Speichel beim Küssen, weswegen die Erkrankung auch als ”kissing disease” oder ”Kusskrankheit“ bezeichnet wird.

Weiters diskutiert werden eine genetische Prädisposition sowie ein Zusammenhang zwischen Morbus Hodgkin und einer Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus (HIV). Bei Patienten mit HIV ist die Häufigkeit von Morbus Hodgkin deutlich erhöht; angenommen wird, dass die Viren die Anfälligkeit der Zellen für Veränderungen erhöhen, sodass es leichter zu einer Entartung von Zellen und folglich zu einer Entwicklung von Morbus Hodgkin kommen kann. Als weitere mögliche Risikofaktoren gelten vorangegangene Strahlen- und Chemotherapien und Rauchen, daneben werden noch weitere mögliche Ursachen und Risikofaktoren untersucht und diskutiert.

Morbus Hodgkin – Formen

Aufgrund des histologischen Bildes (Erscheinungsbild des Gewebes unter dem Mikroskop) und anderer Merkmale werden verschiedene Typen von Morbus Hodgkin unterschieden. Wie gut die Prognose bei Morbus Hodgkin ist, hängt u. a. vom Typ der Erkrankung ab. Zu den Typen zählen u. a.:

• Morbus Hodgkin vom nodulär-sklerosierenden Typ (ca. 50 bis 60 Prozent der Fälle*)
• Morbus Hodgkin vom lymphozytenreichen Typ (ca. fünf bis zehn Prozent der Fälle*)
• Morbus Hodgkin vom lymphozytenarmen Typ (unter fünf Prozent der Fälle*)
• Morbus Hodgkin vom Mischtyp (ca. 30 Prozent aller Fälle)

Bei allen Typen lassen sich in befallenen Lymphknoten und Organen unter dem Mikroskop sogenannte Reed-Sternberg-Zellen nachweisen, die bei anderen Lymphomen (Non-Hodgkin-Lymphomen) nicht vorkommen. Bei diesen für Morbus Hodgkin typischen Zellen handelt sich um besonders große Zellen mit mehreren Zellenkernen, die durch den Zusammenschluss von mehreren Hodgkin-Zellen (entarteten B-Lymphozyten) entstehen.

Symptome – wie macht sich Morbus Hodgkin bemerkbar?

Mögliche Anzeichen eines Morbus Hodgkin sind u. a. schmerzlose Lymphknotenschwellungen, Fieber, Nachtweiß, nicht erklärbarer Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit und Juckreiz.

Typisches Anzeichen für Lymphome allgemein sind schmerzlose Lymphknotenschwellungen. So auch bei Morbus Hodgkin, bei welchem es zu schmerzlosen geschwollenen Lymphknoten im Hals- und Rachenbereich kommen kann. Auch andere Lymphknoten können betroffen sein, beispielsweise im Bereich der Achseln oder der Leiste oder in nicht zu ertastenden Bereichen wie dem Brustkorb. Zu beachten ist jedoch, dass geschwollene Lymphknoten auch viele andere (weitaus harmlosere) Ursachen wie beispielsweise Infektionen mit bestimmten Bakterien und Viren haben können. Geschwollene Lymphknoten sind also keinesfalls mit Morbus Hodgkin gleichzusetzen. Bleiben Lymphknoten jedoch über einen längeren Zeitraum geschwollen, sollte eine ärztliche Abklärung erfolgen.

Daneben können weitere Symptome auftreten, die oftmals allgemein und unspezifisch sind und auch bei anderen Krebserkrankungen und anderen Krankheiten vorkommen können. Fachleute sprechen in diesem Zusammenhang auch von sogenannten B-Symptomen.

Mögliche weitere Krankheitsanzeichen bei Morbus Hodgkin sind Fieber über 38 Grad Celsius ohne andere erkennbare Ursache, starker Nachtschweiß, der dazu führt, dass Betroffene nass aufwachen und Bettbezug und Wäsche wechseln müssen, ungewollter bzw. nicht erklärbarer stärkerer Gewichtsverlust, Müdigkeit, Abgeschlagenheit und reduzierte Leistungsfähigkeit trotz ausreichend Schlaf, Gelenkschmerzen, Husten, Atembeschwerden, Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen und Juckreiz. Das Auftreten einiger Beschwerden hängt u. a. davon ab, in welchem Gewebe oder Organ sich die Lymphomzellen befinden.

Bei manchen Betroffenen kommt es zum sogenannten Pel-Ebstein-Fieber, einem ”wellenförmig verlaufenden” Fieber, bei welchem sich in der Regel fieberhafte Phasen von einigen Tagen mit fieberfreien Intervallen in etwa vergleichbarer Länge abwechseln. In fortgeschrittenen Stadien können auch andere Organe und Strukturen wie z. B. die Milz, das Knochenmark und die Nervenzellen befallen sein, was zu weiteren Symptomen und Komplikationen führen kann (z. B. Beeinträchtigung der Bildung von Blutzellen, Blutarmut und einem Mangel an Blutplättchen und weißen Blutkörperchen bei Befall des Knochenmarks). Das genaue Beschwerdebild, der Krankheitsverlauf und mögliche Komplikationen können individuell sehr unterschiedlich sein.

Die Auflistung der hier angeführten Symptome dient dem Überblick und kann unvollständig sein, zudem kann ein Symptom ein Anzeichen für andere Erkrankungen sein. Auch muss nicht jedes hier angeführte Symptom bei Morbus Hodgkin auftreten. Im Zweifelsfall sollte stets das ärztliche Gespräch gesucht werden.

Diagnose

Ansprechpartner bei länger geschwollenen bzw. auffälligen Lymphknoten und den oben genannten Beschwerden sind der Arzt für Allgemeinmedizin (Hausarzt), welcher den Patienten bei Bedarf an einen Facharzt zuweist, und der Facharzt für Innere Medizin. Im Rahmen einer weiterführenden Abklärung kann unter Umständen der Einbezug von weiteren Fachärzten notwendig werden.

Anamnese

Zu Beginn der Abklärung erfolgt die Anamnese. Im Rahmen des Gesprächs erhebt der Arzt die Krankengeschichte des Patienten und erkundigt sich nach eingenommenen Medikamenten, aktuellen Beschwerden und weiteren Punkten, die für die Abklärung wichtig sind. Antworten auf Fragen darüber, seit wann die Lymphknoten geschwollen sind, ob die Lymphknoten schmerzen, ob es zuletzt Nächte gab, in welchen besonders stark geschwitzt wurde, ob sich das Körpergewicht ohne erklärbare Ursache verändert hat, ob es zuletzt Phasen mit Fieber gegeben hat und weitere Informationen zum Gesundheitszustand helfen dem Arzt, sich noch vor der körperlichen Untersuchung ein erstes Bild über die Situation des Patienten zu verschaffen.

Körperliche Untersuchung
Im Anschluss erfolgt die körperliche Untersuchung, bei welcher der Arzt den Körper genau auf geschwollene Lymphknoten untersucht, den Bauchbereich abtastet, Mundhöhle und Rachen begutachtet und weitere Untersuchungen durchführt, die für den Patienten in der Regel schmerzlos sind.

Weitere Untersuchungen
Ein weiterer wichtiger Teil der Abklärung ist die Blutuntersuchung. Bei ungeklärter über einen längeren Zeitraum bestehender Lymphknotenschwellung bzw. Verdacht auf ein Lymphom wird weiters eine Gewebeprobe entnommen (Biopsie) – hierbei wird ein verdächtiger Lymphknoten entfernt, um diesen später im Labor unter dem Mikroskop untersuchen zu können. Die im Fall von Morbus Hodgkin entarteten B-Lymphozyten bilden bei Verschmelzung sogenannte Sternberg-Reed-Zellen, die u. a. durch eine gewisse Größe und mehrere Zellkerne charakterisiert sind. Das Auftauchen solcher Zellen unter dem Mikroskop spricht für das Vorliegen von Morbus Hodgkin. Unter Umständen können auch andere Gewebeproben erforderlich sein. Weiters werden im Rahmen der Abklärung Röntgen, Ultraschall, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), Positronenemissionstomographie (PET) und/oder andere bildgebende Verfahren eingesetzt, um die Diagnose zu sichern, das Stadium der Erkrankung zu bestimmen und mögliche Metastasen, welche sich unter Umständen zum Zeitpunkt der Abklärung bereits in anderen Organen angesiedelt haben, aufzuspüren.

Darüber hinaus können noch weitere Untersuchungen sinnvoll bzw. erforderlich sein. Welche Untersuchungen zu welchem Zeitpunkt durchgeführt werden und wie sich die Abklärung genau gestaltet richtet sich nach der individuellen Situation des Patienten.

Behandlung des Hodgkin-Lymphoms

Für die Behandlung eines Lymphoms bzw. von Morbus Hodgkin stehen verschiedene therapeutische Maßnahmen und Vorgehensweisen zur Verfügung. Die im Einzelfall in Frage kommenden Behandlungsmöglichkeiten können dann festgelegt werden, wenn eine genaue Diagnose vorliegt.

Zu den Therapiemöglichkeiten bei Lymphomen zählen Chemotherapie, Strahlentherapie, Antikörpertherapie und zielgerichtete Therapie. Bei Morbus Hodgkin kommen vor allem Chemo- und Strahlentherapie bzw. eine Kombination dieser Therapieformen zum Einsatz. Bei vielen Krebsformen stellt eine Operation eine wichtige bzw. effektive Behandlungsmöglichkeit dar. Bei einem Lymphom ist eine alleinige Operation jedoch in der Regel keine geeignete Behandlungsmöglichkeit, da Lymphome zumeist den ganzen Körper betreffen.

Bei einer Chemotherapie handelt es sich um eine Therapie mit bestimmten Medikamenten (Zytostatika), welche Tumorzellen unter größtmöglicher Schonung von gesunden Körperzellen schädigen bzw. deren Teilung und Vermehrung hemmen und so das Tumorwachstum bremsen sollen. Eine Chemotherapie kann u. a. kurativ oder adjuvant sein. Kurative Chemotherapie bedeutet, dass die Krebserkrankung durch die ausschließliche Gabe von Chemotherapeutika behandelt und geheilt werden soll. Bei einer adjuvanten Chemotherapie kommen die Medikamente ergänzend bzw. unterstützend zu einer anderen Behandlung zum Einsatz. Bei Morbus Hodgkin basiert die Therapie häufig auf Chemo- und Strahlentherapie. Für die Chemotherapie stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung.

Die Strahlentherapie, bei welcher zusammengefasst energiereiche Strahlen zum Einsatz kommen, um eine Tumorerkrankung zu behandeln, hat seit vielen Jahren ebenfalls einen hohen Stellenwert in der Krebstherapie. Mittels moderner Strahlentherapie, alleine oder in Kombination mit anderen Therapieformen, lassen sich viele Krebserkrankungen gezielt behandeln. Für die Therapie stehen verschiedene Bestrahlungsmodalitäten zur Verfügung.

Neben Chemo- und Strahlentherapie können bei Morbus Hodgkin noch weitere Therapien zum Einsatz kommen. Entscheidend in Hinblick auf die in Frage kommenden Therapiemaßnahmen und die Therapiestrategie sind die Art des Lymphoms, die Ausbreitung im Körper, das Alter des Patienten, der Gesundheitszustand und andere Faktoren. Die Therapie wird individuell geplant und dabei genau an die Situation und Bedürfnisse des Patienten angepasst.

Die Prognose ist vom Einzelfall abhängig. Allgemein bestehen bei Morbus Hodgkin besonders bei früher Diagnosestellung und frühem Beginn einer adäquaten Therapie in vielen Fällen gute Heilungschancen.

*Angaben variieren in der Literatur.