Sarkoidose (Morbus Boeck, Morbus Schaumann-Besnier)

Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose (Morbus Boeck, Morbus Schaumann-Besnier) ist eine entzündliche Erkrankung. Sie ist durch knötchenförmige Gewebeveränderungen gekennzeichnet und kann akut oder chronisch verlaufen. Sarkoidose ist eine Systemerkrankung, was bedeutet, dass die mit der Erkrankung einhergehenden Veränderungen verschiedene Organsysteme betreffen und in ihrer Funktion beeinträchtigen können. Am häufigsten befallen sind Lunge und Lymphknoten, betroffen sein können aber auch Haut, Gelenke, Knochen, Augen, Leber, Milz, Nieren, Herz, Nervengewebe und andere Bereiche des Körpers.

Sarkoidose ist eine granulomatöse Erkrankung; in den befallenen Organen finden sich typische Granulome. Hierbei handelt es sich um meist gutartige, knötchenartige Gewebeneubildungen, die verschiedene Zellen aufweisen. Eine andere granulomatöse Erkrankung ist Tuberkulose, im Gegensatz zu den Granulomen der Tuberkulose weisen die Granulome bei Sarkoidose jedoch keine zentrale Nekrose und keine Verkäsung auf (Absterben von Zellen durch Schädigung der Zellstruktur, krümelige weißlichgelbe Nekrosemasse). Zusammengefasst handelt es sich bei Sarkoidose um eine entzündliche Systemerkrankung, die histologisch durch nichtverkäsende Granulome gekennzeichnet ist.

Die Krankheit betrifft Frauen und Männer, das Erkrankungsalter liegt vermehrt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr*. Frauen sind in höherem Lebensalter etwas häufiger betroffen. Vergleichsweise häufig tritt die Krankheit in Nordeuropa und bei Afroamerikanern auf.

Ursachen

Die genauen Ursachen der Erkrankung sind unbekannt. Bei der Krankheitsentstehung spielen vermutlich mehrere Faktoren eine Rolle, darunter genetische Veranlagung und das Einatmen schädlicher Substanzen. Es wird u. a. angenommen, dass es nach Exposition/Kontakt mit einem bestimmten antigenen Trigger bei genetisch prädisponierten Personen zu einer Immunreaktion und Entwicklung der Erkrankung kommt.

Symptome

Nicht selten verläuft die Erkrankung frei von Symptomen. In vielen Fällen haben Betroffene also keine Beschwerden und die Erkrankung wird zufällig im Rahmen eines Lungenröntgens diagnostiziert. Ob und welche Symptome auftreten hängt von der Verlaufsform (akute oder chronische Sarkoidose), den betroffenen Organen, dem Schweregrad der Erkrankung und anderen Faktoren ab.

• Akute Sarkoidose: Bei einer akuten Sarkoidose zeigt sich häufig die klassische Löfgren-Trias, welche durch Arthritis (betrifft meistens die Sprunggelenke), schmerzhafte entzündliche rötlichblaue Hautveränderungen, die bevorzugt an den Vorderseiten der Unterschenkel auftreten (Erythema nodosum) und Lymphknotenschwellung im Bereich beider Lungen (bihiläre Lymphadenopathie) gekennzeichnet ist. Mögliche allgemeine Krankheitszeichen sind u. a. allgemeines Unwohlsein und Krankheitsgefühl, Abgeschlagenheit und Fieber. Auch Atemnot, trockener Husten/Reizhusten und trockene und entzündete Augen sind mögliche Merkmale der Erkrankung.
• Chronische Sarkoidose: Von einer chronischen Sarkoidose sind am häufigsten die Lunge und die Lymphknoten betroffen, was sich u. a. durch zunehmenden Reizhusten und zunehmende belastungsabhängige Atemnot bemerkbar machen kann. Weitere mögliche Symptome sind Müdigkeit, leichtes Fieber, Gewichtsverlust und Gelenkschmerzen. Bei ungünstigem Verlauf kann es zu einer Lungenfibrose (Veränderung des Lungengewebes mit verstärkter Bildung von Bindegewebe) kommen, durch welche die Lungenfunktion eingeschränkt wird.
• Daneben können auch andere Strukturen und Organe betroffen sein, in solchen Fällen ist von einer extrapulmonalen (außerhalb der Lunge gelegenen) Sarkoidose die Rede. Abhängig davon, welche Organe betroffen sind kann es bei Patienten zu verschiedenen Symptomen kommen.
• Augen, Haut, Knochen: Ein Befall der Augen zeigt sich häufig durch eine Entzündung der Regenbogenhaut und des Ziliarkörpers, mögliche Symptome sind u. a. Augenschmerzen, Lichtempfindlichkeit und Sehstörungen. Im Bereich der Haut kann sich chronische Sarkoidose durch Erythema nodosum und bläuliche Hautveränderungen (Lupus pernio), die sich u. a. bevorzugt im Bereich von Nase und Wangen zeigen, bemerkbar machen. Sind die Knochen betroffen, kann es zu zystischen Veränderungen der Fingerknochen kommen.
• Herz: Eine weitere mögliche Manifestation ist das Herz (kardialer Sarkoidosebefall), was unter Umständen zu gefährlichen Komplikationen führen kann. Prinzipiell können sämtliche Strukturen des Herzens von Sarkoidose betroffen sein, im ungünstigen Fall werden Teile des Erregungsleitungssystems von Granulomen befallen. In Folge eines kardialen Sarkoidosebefalls kann es zu Reizleitungsstörungen, ventrikulären Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen) und Herzinsuffizienz (Herzschwäche) kommen, ohne rechtzeitige Diagnose und Behandlung können Patienten an einer Herzinsuffizienz oder am plötzlichen Herztod sterben.
• Zentrales Nervensystem: In manchen Fällen, wenn auch selten, betrifft die Sarkoidose das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark), was zu Druck auf Hirnstrukturen und zum Ausfall bestimmter Nerven führen kann. Beispielsweise kann es zu einer Lähmung (Parese) des Nervus facialis (siebter Hirnnerv, Gesichtsnerv) und in weiterer Folge zu einer zumeist einseitigen Lähmung der Gesichtsmuskulatur kommen.
• Milz, Leber, Nieren: Bei einem Befall von Milz und Leber zeigen sich in der Regel keine Funktionseinschränkungen und Symptome, sind die Nieren betroffen, kann es zu einer vermehrten Ausscheidung von Kalzium über den Urin (Hyperkalzurie) kommen, wodurch eine Nierensteinbildung begünstigt wird.

Die Auflistung der hier angeführten Symptome dient dem Überblick und kann unvollständig sein, zudem kann ein Symptom bei Auftreten harmlos oder Anzeichen für eine andere Krankheit sein. Auch muss nicht jedes hier angeführte Symptom bei Sarkoidose auftreten. Sarkoidose ist eine Systemerkrankung und kann prinzipiell den ganzen Körper betreffen. Die Symptome, möglichen Komplikationen und Therapie hängen u. a. davon ab, welche Organe betroffen sind. Im Zweifelsfall oder bei Verdacht auf eine Erkrankung sollte stets das ärztliche Gespräch gesucht werden.

Diagnose

Die Erkrankung kann sich von Patient zu Patient sehr unterschiedlich äußern. Die Symptome können, je nachdem welche Organe betroffen sind, sehr vielfältig sein, für viele Beschwerden kommen zunächst auch ganz andere Erkrankungen als Ursache in Frage. Die Diagnose ist deswegen nicht immer einfach zu stellen und bedarf einer umfassenden Abklärung. Gewisse Symptomkomplexe wie das oben erwähnte Löfgren-Syndrom können die Diagnose erleichtern. Ansprechpartner sind u. a. der Arzt für Allgemeinmedizin (Hausarzt), Fachärzte für Innere Medizin und Fachärzte für Lungenerkrankungen.

Zu Beginn erfolgt eine ausführliche Anamnese, bei welcher u. a. die (familiäre) Krankengeschichte und die Symptome (genaues Beschwerdebild, Dauer der Beschwerden etc.) besprochen werden. Im Anschluss erfolgt die körperliche Untersuchung, wichtige Schwerpunkte dieser sind die Untersuchung von Lunge und Haut (Abhorchen der Lunge, genaue Inspektion der Haut, gegebenenfalls mit Gewebeentnahme). Typische Veränderungen im Bereich der Lunge lassen sich mit Hilfe einer Röntgenuntersuchung (Röntgenaufnahme des Thorax) feststellen, die Untersuchung gibt zudem Aufschluss über das Stadium und Ausmaß der Erkrankung. Da sich Sarkoidose auf die Lungenfunktion auswirken kann, wird auch ein Lungenfunktionstest durchgeführt. Ein weiteres mögliches Verfahren zur Untersuchung der Lunge ist die Lungenspiegelung (Bronchoskopie), mit Hilfe welcher das Lungengewebe direkt begutachtet werden kann. Außerdem kann dabei eine Probe des Lungengewebes zur weiteren Untersuchung im Labor entnommen werden.

Weiters kann eine Blutuntersuchung durchgeführt werden um den Verlauf der Erkrankung abzuschätzen. Ein wichtiger Parameter ist ACE (Enzym; Angiotensin Converting Enzyme). Die Menge an ACE ermöglicht es, Rückschlüsse über den Aktivitätszustand der Sarkoidose zu ziehen, ein hoher ACE-Wert lässt auf eine hohe Krankheitsaktivität schließen. Häufig zeigt sich im Blut ein Anstieg des Enzyms; wenn die Therapie erfolgreich ist oder die Krankheit von alleine abklingt sinkt der ACE-Wert.

Je nach Beschwerdebild und Verdachtsdiagnose können darüber hinaus noch weitere Untersuchungen erforderlich sein, darunter eine Computertomographie (CT) der Organe des Brustkorbs, eine augenärztliche Untersuchung, eine Bestimmung der Nierenwerte im Blut und Ultraschalluntersuchung der Nieren, ein Elektrokardiogramm (EKG), ein Langzeit-EKG, ein Herzultraschall und eine kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) zur Untersuchung des Herzens und andere Untersuchungen. Welche Fachärzte in die Abklärung einbezogen werden, welche weiterführenden Untersuchungen erforderlich sind und wie sich die Abklärung und der Weg zur Diagnose genau gestalten ist von der individuellen Situation abhängig.

Prognose und Behandlung

Sarkoidose hat in der Regel eine günstige Prognose und muss nicht zwangsläufig behandelt werden. Die Krankheit weist allgemein eine eher große Spontanheilungstendenz auf, beide Formen (akute und chronische Sarkoidose) können von alleine ausheilen. Bei akuter Sarkoidose kommt es in einem Großteil der Fälle (etwa 95 Prozent*) zu einem spontanen Ausheilen innerhalb von einigen Monaten. Auch die chronische Sarkoidose geht zu Beginn mit einer relativ hohen Spontanheilungsrate einher, die Heilungsrate liegt hier, abhängig vom Schweregrad, zwischen etwa 20 und etwa 70 Prozent*. In manchen Fällen dauert die Krankheit jedoch länger an, schreitet fort und hinterlässt Folgeschäden (z. B. Einschränkungen der Lungenfunktion). Es kann sich eine Lungenfibrose entwickeln, in solchen Fällen ist die Prognose schlechter. Etwa 20 Prozent* aller Patienten sind von einer bleibenden Lungenschädigung oder Lungenfibrose betroffen.

Ob eine Therapie erforderlich ist und wie sich diese gestaltet richtet sich u. a. nach dem Verlauf und dem Schweregrad der Symptome. Ist die Erkrankung nicht weit fortgeschritten und sind die Beschwerden nicht schwerwiegend, kann abgewartet werden, der Verlauf wird dann im Rahmen regelmäßiger Kontrollen untersucht. Eine Behandlung ist erforderlich, wenn die Krankheit weiter fortgeschritten ist und der Patient unter ernsteren Symptomen leidet, die Lungenfunktion nachlässt und wichtige Organe wie das Herz, die Nieren oder das zentrale Nervensystem betroffen sind.

Die medikamentöse Therapie ist bei Sarkoidose oft eher zurückhaltend. Bei ernsteren Beschwerden bei akuter Sarkoidose können u. a. nicht-steroidale Entzündungshemmer (NSAR) zum Einsatz kommen, die entzündungshemmend und schmerzlindernd wirken. Bei chronischer Sarkoidose sind orale Kortikosteroide (Cortison) die Therapie der Wahl, mittels welcher die überschießende Granulombildung unterdrückt werden kann. Die medikamentöse Therapie erstreckt sich über Wochen bis Monate. Die Dosierung und Therapiedauer werden individuell abgestimmt, nach einiger Zeit wird die Dosis allmählich reduziert. Bei vielen Patienten kommt es nach diesem langsamen Ausschleichen der Therapie zu keinem Wiederaufflackern der Erkrankung. Andernfalls bzw. in schweren Fällen kann eine länger anhaltende medikamentöse Therapie angezeigt sein. In sehr schweren Fällen, beispielsweise bei Patienten mit irreversibler Lungenfibrose oder kardialer Sarkoidose, bei welchen sich die Problematik unter entsprechender medikamentöser Therapie nicht bessert, können noch andere Behandlungsmaßnahmen erforderlich sein (z. B. andere Medikamente, Sauerstofftherapie, Herzschrittmacherimplantation).

*Angaben variieren in der Literatur